Лейпциг: Экстраваскулярный дефибриллятор при синдроме Бругада
Корнелия Гернерт, профессиональная портниха по пошиву мужской одежды из Зоннеберга, ранее вела очень активный образ жизни, занималась силовыми тренировками и плаванием. Однако с течением лет её физическая выносливость заметно снизилась, появились выраженная усталость, одышка и повторяющиеся обморочные состояния. Несмотря на многочисленные визиты к врачам, причина долгое время оставалась невыясненной, а симптомы объяснялись стрессом, связанным с многолетним уходом за её тогда тяжело больным супругом. Лишь во время госпитализации по поводу заболевания кишечника было выполнено ЭКГ, которое выявило синдром Бругада. «Сначала я подумала: мне теперь умирать? Я не знала, что это такое. Но внезапно вокруг моей кровати оказалось очень много людей», — вспоминает Гернерт.
Синдром Бругада
Синдром Бругада — это редкое наследственное нарушение передачи электрических сигналов в сердце. Согласно статистике, синдром Бругада диагностируется примерно у 5 из 10 000 людей на планете (0,05 % населения), тогда как нарушения сердечного ритма в целом встречаются у 0,5 % населения мира (около 50–52,5 млн человек). Профессор Даниэла Хуссер-Болльман, профессор кардиогенетики в кардиологическом центре Хелиос Лейпциг, поясняет:
"Причина синдрома Бругада часто заключается в генетическом изменении, которое влияет на функцию определённых ионных каналов, через которые в сердце передаются электрические импульсы. Само сердце при этом анатомически развивается полностью нормально, однако «электрический план» имеет слабое место, которое при определённых условиях может вызывать опасные нарушения ритма. Синдром не поддаётся излечению, однако основной риск — внезапная сердечная смерть — может быть практически полностью предотвращён путём имплантации дефибриллятора".
Имплантация дефибриллятора
Когда в 2019 году у Корнелии Гернерт был диагностирован синдром, в Германии существовало лишь несколько клиник, знакомых с особенностями этого заболевания. Вместе со своим вторым супругом она начала поиск подходящего медицинского учреждения и в итоге обратилась в кардиологический центр Хелиос Лейпциг. Там госпожа Гернерт первоначально приняла решение об имплантации подкожного дефибриллятора, чтобы избежать таких осложнений, как инфекции или сосудистые окклюзии.
Операция прошла без осложнений, однако устройство не функционировало так, как ожидалось. Приват-доцент, доктор центра Керстин Боде рассказывает:
"Из-за необычной ЭКГ пациентки устройство неоднократно «распознавало» нарушения ритма там, где их на самом деле не было, и каждый раз готовилось к подаче разряда. С помощью телемедицины нам удалось выявить ошибку, однако скорректировать работу системы было невозможно. Поэтому нам пришлось совместно с пациенткой принять решение о замене дефибриллятора на другую модель".
«Для меня это даже не было вопросом, — подчёркивает Корнелия Гернерт. — Я знала, что мне нужен мой “ангел-хранитель”, чтобы сердце работало правильно. И мне было очень важно, чтобы имплантацию проводила та же команда, что и в первый раз. С ними я чувствовала себя в надёжных руках».
Команда специалистов по ритмологии под руководством приват-доцента доктора Боде приняла решение об имплантации дефибриллятора нового поколения — экстраваскулярного дефибриллятора. Электрод при этом располагается не непосредственно в сердце, но выполняет все необходимые функции: он способен кратковременно стимулировать сердце как кардиостимулятор, подавать разряд, а также осуществлять антистимуляцию без разряда, которая бывает достаточной при регулярных тахикардиях. Благодаря целенаправленному размещению электрода система получала стабильный, свободный от помех сигнал, что обеспечило надёжную работу защитной функции.
Наследуемость синдрома Бругада
Сегодня состояние госпожи Гернерт значительно улучшилось. Она продолжает поддерживать контакт с кардиологическим центром Хелиос, также там прошли обследование и её родственники. Профессор Хуссер-Болльман поясняет:
"Заболевание часто наследуется по аутосомно-доминантному типу, то есть если синдром присутствует в семье, у близких родственников существует повышенная вероятность того, что они также могут быть затронуты. Если у родственника возникают обмороки или кто-то из семьи умер от внезапной сердечной смерти, настоятельно рекомендуется пройти генетическое консультирование. При синдроме Бругада это особенно касается родителей, братьев и сестёр, а также детей. И хотя наша текущая пациентка — женщина, из исследований известно, что у мужчин риск развития нарушений сердечного ритма значительно выше. Генетическая предрасположенность может присутствовать у представителей обоих полов, однако течение заболевания часто различается".
Лечение и диагностика синдрома Бругада
За последние годы в диагностике и лечении синдрома Бругада были достигнуты значительные успехи. Научные исследования позволили лучше понять генетические причины заболевания и их влияние на электрическую функцию сердца. Одновременно получила развитие и диагностика: типичные изменения на ЭКГ сегодня могут выявляться более точно с помощью провокационных тестов. Особенно важно, что синдром Бругада в настоящее время закреплён в медицинских клинических рекомендациях Германии, которые содержат чёткие указания по диагностике, оценке риска и терапии, включая принятие решения об имплантации дефибриллятора. Благодаря этому заболевание сегодня лучше изучено, безопаснее поддаётся лечению и гораздо шире представлено в медицинском и общественном сознании, чем ещё несколько лет назад.
Читать также:
Хотите узнать больше о клиниках Helios или запланировать лечение?
